Penatalaksanaan Terkini Nefritis Pada Anak

wp-1583975185269.jpg

Penatalaksanaan Terkini Nefritis Pada Anak

Sandiaz yudhasmara, Audi yudhasmara

Nefritis adalah istilah yang lebih lama digunakan untuk menunjukkan secara klinis seorang anak dengan hipertensi, penurunan fungsi ginjal, hematuria, dan edema. Secara teknis, nefritis menunjukkan proses inflamasi tidak menular yang melibatkan nefron; glomerulonephritis (GN) umumnya adalah istilah yang lebih tepat.  Penyakit yang menghasilkan GN biasanya diklasifikasikan sebagai primer (yaitu, penyakit di mana ginjal merupakan organ yang paling terpengaruh) atau sekunder (yaitu, gangguan sistemik yang melibatkan ginjal selain organ lain, seperti lupus erythematosus sistemik [SLE]).

Saat ini, sebagian besar anak-anak dengan hematuria dan penurunan fungsi ginjal yang tidak memiliki presentasi yang konsisten dengan GN postinfectious menerima biopsi ginjal, yang mengarah ke diagnosis patologis spesifik. Dalam kasus ini, istilah umum GN dan nefritis tidak cukup spesifik sehingga sangat berguna untuk pengobatan atau prognosis. Istilah nefritis juga diterapkan pada sekelompok gangguan inflamasi yang tidak terkait yang dikenal secara kolektif sebagai tubulointerstitial nephritis (TIN). TIN awalnya mempengaruhi terutama tubulus interstitium dan ginjal.

Di Amerika Serikat, insiden dan prevalensi glomerulonefritis (GN) pada populasi anak tidak diketahui. GN akut pasca infeksi (paling sering poststreptokokus) telah berkurang dalam beberapa tahun terakhir tetapi masih merupakan jenis GN yang paling sering. Kondisi lain kadang-kadang muncul dengan GN, seperti Henoch-Schönlein purpura, imunoglobulin A (IgA) nefropati, [1] sindrom Alport, dan SLE, serta GN membranoproliferatif dan GN proliferatif mesangial, jarang terjadi.

Nefritis tubulointerstitial akut (TIN) akut di Amerika Serikat dapat menyebabkan 5-10% dari gagal ginjal akut, dan TIN kronis dapat menyebabkan 20% dari gagal ginjal kronis pada anak-anak. TIN adalah murni diagnosis biopsi, sehingga perkiraan TIN sebelumnya mungkin kurang terwakili. Sebagian besar kasus TIN akut pada anak-anak terkait dengan virus atau pengobatan. Sebagian besar kasus TIN kronis pada anak-anak berhubungan dengan infeksi kronis, refluks vesikoureteral, atau penyakit metabolik (misalnya, oksalosis, penyakit Crohn). Insiden dan prevalensi glomerulonefritis dan TIN berdasarkan seluruh dunia tidak diketahui. Negara-negara industri cenderung menghasilkan lebih banyak laporan. Sindrom nefritik dapat terjadi pada orang dari semua ras. Perlombaan anak umumnya tidak membantu dalam menentukan etiologi primer GN. Tidak ada perbedaan ras yang dilaporkan untuk kejadian TIN pada anak-anak. GN nefropati GN dan IgA poststreptokokus akut lebih sering terjadi pada pria daripada wanita. SLE lebih sering terjadi pada wanita. TIN terjadi dengan frekuensi yang sama pada kedua jenis kelamin.

Usia biasanya tidak sangat membantu dalam menentukan patobiologi glomerulonefritis. GN akut pasca infeksi akut biasanya terjadi pada anak-anak yang berusia lebih dari 2 tahun. Nefropati IgA jarang terjadi sebelum remaja. Henoch-Schönlein purpura dan GN membranoproliferatif cenderung terjadi pada anak-anak di atas usia 8 tahun. SLE dapat terjadi pada orang-orang dari segala usia tetapi lebih sering terjadi pada remaja. TIN sangat jarang terjadi pada anak-anak di bawah 5 tahun. TIN akut dapat berpotensi terjadi pada orang dari segala usia. TIN kronis cenderung terjadi pada akhir masa kanak-kanak atau remaja dengan uropati obstruktif atau refluks. TIN kronis dapat terjadi pada pasien yang lebih muda dengan penyakit metabolik bawaan.

Edukasi pasien

  • Pendidikan tentang nefritis spesifik sangat membantu. Dorong kepatuhan pengobatan dan gaya hidup sehat (mis., Mempertahankan berat badan ideal, tidak merokok, berolahraga, menghindari perilaku berisiko).

Etiologi

  • Secara umum, glomerulonefritis (GN; yaitu, nonsuppurative) diproduksi oleh kompleks antigen-antibodi (atau mekanisme lain yang tidak diketahui) yang terperangkap dalam parenkim ginjal. Proses peradangan dan proliferasi sel, di mana sel endotel, mesangial, atau epitel dirangsang untuk berkembang biak dalam berbagai tingkat, dimulai, yang merusak jaringan ginjal normal. Jika proses inflamasi dimatikan, seperti pada GN poststreptococcal akut, pemulihan terjadi. Jika proses inflamasi terus berlanjut, kehilangan glomeruli dan nefron progresif terjadi (misalnya, pada GN membranoproliferatif).
  • Pada anak-anak dengan tubulointerstitial nephritis (TIN), beberapa stimulus (misalnya, infeksi, obat, kelainan metabolisme) memulai proses inflamasi tubulointerstitial. TIN mungkin terjadi sebagai akibat reaksi imun humoral dan yang dimediasi sel terhadap kompleks protein hapten. Sitokin dilepaskan dan perekrutan / disregulasi sel-sel inflamasi terus berlanjut, yang mengarah pada cedera yang tidak sesuai dengan penghinaan awal. Terjadinya infiltrat sel mononuklear di daerah tubulointerstisial adalah proses patogen utama. Disfungsi tubular tidak sesuai dengan disfungsi glomerulus.
  • TIN sering diklasifikasikan secara klinis akut atau kronis berdasarkan kecepatan penurunan fungsi pembersihan ginjal. Dengan TIN akut, perawatan atau pengangkatan stimulus mengarah ke resolusi. Pada TIN kronis, perbedaan tingkat kerusakan ginjal progresif bertahan.

Riwayat Kesehatan Sebelumnya

  • Ketika mempertimbangkan sindrom Alport, riwayat keluarga adalah penting, terutama untuk mengidentifikasi anggota keluarga lainnya dengan nefritis atau gagal ginjal. Ketika mempertimbangkan glomerulonefritis poststreptococcal (GN), dapatkan riwayat streptokokus tenggorokan atau infeksi kulit. Tanyakan tentang gejala pembengkakan dan edema atau asites pada wajah, perioral, atau pedal. Gejala edema paru atau gagal jantung kongestif (misalnya, dispnea dengan aktivitas, ortopnea, sesak napas) mungkin ada. Hematuria berat (mis. Gelap, berwarna karat, berwarna coke, berwarna teh) mungkin ada. Dengan hipertensi berat, identifikasi mimisan, sakit kepala, atau ensefalopati. Orang tua mungkin mencatat penurunan frekuensi urin. Gejala tidak spesifik, seperti malaise, demam, anoreksia, atau kelemahan, mungkin ada.
  • Untuk anak-anak dengan nefritis tubulointerstitial (TIN) yang datang dengan manifestasi alergi, sebagian besar mengalami demam (80-100%) dan banyak memiliki ruam makulopapular (25-50%). Gejala-gejala ini sering terjadi dengan arthralgia dan malaise. Saat mempertimbangkan diagnosis TIN, usahakan memperoleh riwayat etiologi yang diketahui (misalnya bakteri, virus, terkait obat, metabolisme). Pada pasien dengan TIN, diperoleh riwayat poliuria, bukan oliguria.

Pemeriksaan fisik

  • Tekanan darah yang meningkat adalah temuan fisik yang penting. Cari edema. Anak tersebut mungkin memiliki penampilan pucat karena anemia dilusional. Takipnea, dispnea, kongesti hati, dan ritme gallop menunjukkan kelebihan cairan dengan gagal jantung kongestif. Jika dicurigai bentuk sekunder glomerulonefritis (GN), cari temuan fisik dari kondisi tersebut (misalnya vaskulitis pada SLE).
  • Dengan nefritis tubulointerstitial (TIN), temuan fisik termasuk ruam makulopapular, nyeri sendi (dengan fleksi dan ekstensi), dan demam. Jarang, pasien dapat mengalami uveitis sebagai bagian dari tubulointerstitial nephritis dan sindrom uveitis (TINU).

1557032304580-5.jpgPertimbangan Diagnostik

Kondisi yang menghasilkan hematuria, penurunan pembersihan, dan, kadang-kadang, hipertensi mencakup semua jenis glomerulonefritis (GN) spesifik, kelainan anatomi ginjal, batu ginjal, tumor, obat-obatan, dan infeksi.

Perbedaan yang perlu dipertimbangkan termasuk yang berikut:

  • Penyakit Takayasu
  • GN Membranoproliferatif
  • Ginjal spons meduler
  • Sindrom MELAS
  • Displasia ginjal multikistik
  • Sindrom nefrotik
  • Oliguria
  • Penyakit ginjal polikistik
  • Proteinuria
  • Pielonefritis
  • Sindrom hepatorenal
  • Hiperkalsemia
  • Hipertensi
  • Nefropati IgA
  • Rhabdomyolysis
  • Sarkoidosis
  • Nekrosis kortikal ginjal
  • Batu asam urat
  • Infeksi saluran kemih
  • Urolitiasis
  • Tumor Wilms
  • Sindrom antibodi antifosfolipid
  • Infeksi Escherichia coli
  • Sklerosis sistemik
  • Sindrom lisis tumor
  • Lupus erythematosus sistemik
  • Diagnosis Banding
  • Glomerulonefritis Poststreptokokus akut
  • Penyakit Antibodi Anti-GBM
  • Sindrom Goodpasture
  • Hematuria
  • Sindrom Hemolitik-Uremik
  • Demam Berdarah Dengan Sindrom Gagal Ginjal
  • Obstruksi Persimpangan Ureteropelvic
  • Penyakit Wilson
  • Xanthinuria

1557032467733-5.jpg

Penanganan

Pertimbangan Pendekatan

  • Perawatan medis untuk glomerulonefritis (GN) biasanya dibagi menjadi 2 komponen utama: perawatan patologi primer dan perawatan suportif. Pada penyakit ginjal, perawatan suportif melibatkan mengelola hipertensi dan kelainan cairan dan elektrolit serta mengelola penurunan fungsi ginjal.
  • Pengobatan patologi primer berkisar dari menunggu dengan waspada, seperti pada GN pasca infeksi, hingga pengobatan dengan obat imunosupresif, seperti steroid atau siklofosfamid pada lupus. Untuk membahas perawatan utama semua bentuk nefritis berada di luar cakupan artikel ini. Dalam kasus beberapa etiologi untuk GN, misalnya, IgM nefropati, tidak ada terapi definitif yang diketahui.
  • Hipertensi dapat dikelola dengan antihipertensi, seperti agen penghambat saluran kalsium, penghambat enzim pengonversi angiotensin (ACE), agen penghambat reseptor angiotensin, vasodilator perifer, dan diuretik. Abnormalitas cairan yang paling umum, hipervolemia, dikelola dengan restriksi cairan dan diuretik atau dengan dialisis jika fungsi ginjal terlalu buruk untuk merespons diuretik. Hiponatremia biasanya dilusional dan merespons, setidaknya sebagian, untuk menghilangkan cairan berlebih. Hipokalsemia dapat merespons kalsium oral atau IV, tergantung pada tingkat keparahannya. Asidosis metabolik ringan mungkin ada tetapi jarang membutuhkan perawatan primer.
  • Beberapa merekomendasikan steroid atau siklofosfamid jangka pendek untuk nefritis tubulointerstitial (TIN). Prednisone dapat mempercepat pemulihan dari gejala TIN ginjal. Namun, obat-obatan ini biasanya tidak diperlukan. Paling sering, menghentikan agen yang menyebabkan pemulihan.

Konsultasi

  • Dokter perawatan primer biasanya dapat menangani anak-anak dengan GN poststreptococcal kecuali dialisis sudah dekat. Jika akses dialisis diperlukan, konsultasi dengan ahli bedah mungkin diperlukan. Rujuk anak-anak dengan bentuk lain dari GN atau TIN ke nephrologist anak.

Rawat Inap

  • Perawatan rawat inap biasanya diperlukan hanya untuk mengelola hipertensi berat atau komplikasi gagal ginjal akut atau kronis (misalnya, akses dialisis, sindrom uremik, gagal jantung kongestif, kelainan elektrolit seperti hiperkalemia dan efusi perikardial). Masalah-masalah ini jarang terjadi pada populasi pediatrik umum.
  • Anak-anak dengan gagal ginjal harus dirawat oleh dokter dengan pengalaman dalam mengelola gagal ginjal pediatrik. Di Amerika Serikat, dokter semacam itu sering ditemukan di fasilitas tersier.
    Pemantauan dan perawatan rawat jalan
  • Perawatan rawat jalan dapat sesederhana pengamatan pada anak dengan tubulointerstitial nephritis (TIN) atau menyelesaikan glomerulonefritis poststreptococcal (GN), atau mungkin melibatkan penggunaan antihipertensi, diuretik, dan modifikasi diet, seperti pada anak dengan nefropati IgA atau GNP membranoproliferatif. dan mempertahankan fungsi ginjal. Terapi rawat jalan mungkin melibatkan dialisis pada anak yang menderita penyakit ginjal stadium akhir.

Diet dan Aktivitas

  • Pada anak-anak dengan gagal ginjal akut sekunder akibat glomerulonefritis (GN) yang telah kehilangan kemampuan untuk mengeluarkan beban air, pembatasan cairan dapat mencegah kelebihan cairan. Nefritis tubulointerstitial (TIN) biasanya menghasilkan gagal ginjal akut nonoligurik. Pembatasan cairan 300 mL / m2 / d plus kehilangan dapat memungkinkan manajemen gagal ginjal akut selama 2-3 hari tanpa dialisis. Pada pasien dengan hipertensi, pembatasan natrium ke tunjangan harian yang direkomendasikan (RDA) 2-4 mEq / kg / hari dapat membantu dalam manajemen. Pada anak-anak dengan gagal ginjal, pembatasan kalium dibenarkan untuk mencegah hiperkalemia. Diet tinggi karbohidrat jangka pendek dapat mencegah katabolisme protein tubuh sebagai sumber energi. Suplemen kalsium berguna untuk mempertahankan kalsium serum normal.
  • Pada pasien dengan hipertensi dan gagal ginjal, jangan melakukan aktivitas berat; Namun, berjalan, bermain, dan kegiatan lainnya dapat diterima.

Terapi Medikamentosa

Obat-obatan yang digunakan untuk mengobati pasien dengan glomerulonefritis (GN) umumnya terbagi dalam 3 kategori: antihipertensi, diuretik, dan antiinflamasi atau imunosupresif.

Farmakoterapi dapat mencakup banyak kelas obat yang memiliki efek antihipertensi dan memiliki tindakan farmakologis yang berbeda. Diuretik tiazid dan beta blocker telah menjadi andalan terapi obat untuk hipertensi. Ketersediaan obat lain (misalnya, penghambat saluran kalsium, penghambat ACE, penghambat alfa, antagonis reseptor angiotensin II) sekarang memungkinkan rejimen disesuaikan dengan populasi yang dirawat dan memungkinkan peningkatan kepatuhan dan peningkatan kemampuan untuk mentoleransi pengobatan.

Seperti disebutkan sebelumnya, beberapa merekomendasikan steroid atau siklofosfamid jangka pendek untuk nefritis tubulointerstitial (TIN), tetapi obat ini biasanya tidak diperlukan. Paling sering, menghentikan agen yang menyebabkan pemulihan.

Agen diuretik  Obat ini digunakan untuk menghilangkan kelebihan cairan pada anak-anak dengan edema sekunder akibat penyakit ginjal dan sebagai tambahan untuk mengelola hipertensi.

  • Furosemide (Lasix) Furosemide adalah loop diuretik. Ini sering efektif dalam mengeluarkan cairan bahkan ketika laju filtrasi glomerulus berkurang akibat nefritis. Agen ini meningkatkan ekskresi air dengan mengganggu sistem cotransport yang mengikat klorida, yang, pada gilirannya, menghambat reabsorpsi natrium dan klorida dalam loop naik Henle dan tubulus ginjal distal.
  • Hydrochlorothiazide (Microzide) Hydrochlorothiazide (HCTZ) bekerja pada nefron distal untuk mengganggu reabsorpsi natrium, meningkatkan ekskresi natrium. Telah digunakan selama lebih dari 40 tahun dan umumnya merupakan agen penting untuk pengobatan hipertensi esensial.

Inhibitor ACE Obat golongan ini mengurangi tekanan darah arteri sistemik, mengurangi cedera yang disebabkan oleh tekanan darah tinggi. Mereka mungkin tidak hanya mengurangi risiko kardiovaskular tetapi juga memperlambat perkembangan gagal ginjal. Inhibitor ACE juga dapat memperlambat perkembangan gagal ginjal dengan menurunkan tekanan intraglomerular atau mekanisme intrarenal lainnya. Batuk kering adalah efek samping umum dari ACE inhibitor. Jika batuk terjadi dengan satu ACE inhibitor, kemungkinan akan terjadi dengan yang lain. Pengganti ACE inhibitor yang masuk akal jika batuk berkembang adalah ARB, seperti losartan, valsartan, atau candesartan.

  • Kaptopril Captopril, penghambat ACE yang kompetitif, mencegah konversi angiotensin I menjadi angiotensin II, vasokonstriktor kuat, meningkatkan kadar renin plasma dan mengurangi sekresi aldosteron. Telah digunakan secara klinis selama lebih dari 20 tahun dan efektif dalam nefropati radiasi eksperimental. Kaptopril dapat memperlambat perkembangan gagal ginjal dengan menurunkan tekanan intraglomerular atau mekanisme intrarenal lainnya.
  • Enalapril (Vasotec)  Penghambat ACE yang kompetitif, enalapril mengurangi tingkat angiotensin II, mengurangi sekresi aldosteron. Obat ini menurunkan tekanan darah arteri sistemik, mengurangi cedera yang disebabkan oleh tekanan darah tinggi. Ini dapat memperlambat perkembangan gagal ginjal dengan menurunkan tekanan intraglomerular atau mekanisme intrarenal lainnya. Enalapril dapat digunakan setiap hari atau dua kali sehari, yang dapat meningkatkan kepatuhan dibandingkan dengan obat 3 kali sehari, seperti captopril.

Angiotensin II Receptor Antagonists ARB memusuhi aksi angiotensin II pada reseptor tipe 1, mengurangi tekanan darah arteri sistemik dan menumpulkan efek intrarenal angiotensin II. Jika ACE inhibitor menyebabkan batuk, ARB dapat diganti.

  • Losartan (Cozaar) Losartan adalah prototipe ARB. Ini spesifik untuk tipe 1, berbeda dengan tipe 2, reseptor angiotensin. Ini dapat menginduksi penghambatan yang lebih lengkap dari sistem renin-angiotensin daripada penghambat ACE. Losartan tampaknya tidak mempengaruhi bradikinin dan kecil kemungkinannya dikaitkan dengan batuk dan angioedema. Gunakan pada pasien yang tidak dapat mentoleransi ACE inhibitor.
  • Valsartan (Diovan) Valsartan adalah prodrug yang secara langsung memusuhi reseptor angiotensin II. Ini memindahkan angiotensin II dari reseptor AT1 dan dapat menurunkan tekanan darah dengan memusuhi vasokonstriksi yang diinduksi AT1, pelepasan aldosteron, pelepasan katekolamin, pelepasan arginin vasopresin, asupan air, dan respons hipertrofik. Valsartan dapat menginduksi penghambatan yang lebih lengkap dari sistem renin-angiotensin daripada penghambat ACE. Ini tidak mempengaruhi bradykinin dan kecil kemungkinannya dikaitkan dengan batuk dan angioedema. Valsartan untuk digunakan pada pasien yang tidak dapat mentoleransi ACE inhibitor.

Calcium Channel Blockers   Obat antihipertensi selain atau di samping ACE inhibitor dan ARB mungkin diperlukan untuk kontrol tekanan darah pada banyak subjek dengan hipertensi dan gagal ginjal kronis. Hal yang sama berlaku untuk subjek dengan radiasi nefritis. Tidak ada bukti yang menunjukkan bahwa satu jenis blocker saluran kalsium lebih disukai daripada yang lain untuk radiasi nefritis. Namun, seseorang harus menghindari verapamil, karena penggunaan obat ini pada subjek dengan hiperkalemia dapat menyebabkan henti atrium.

  • Nifedipine (Procardia, Adalat, Nifedical XL) Seperti penghambat saluran kalsium lainnya, nifedipine menyebabkan vasodilatasi arteri perifer dengan menghambat masuknya kalsium melintasi membran sel otot polos pembuluh darah. Formulasi long-acting digunakan untuk mengontrol tekanan darah.

Beta Adrenergic Blocker    Obat golongan ini menghambat respons chronotropic, inotropic, dan vasodilatory terhadap stimulasi beta-adrenergik.

  • Esmolol (Brevibloc) Esmolol beta-1-blocker ultra-short-acting, sangat berguna pada pasien dengan tekanan arteri tinggi, terutama jika operasi direncanakan. Mungkin bermanfaat sebagai sarana untuk menguji keamanan dan toleransi beta-blocker pada pasien dengan riwayat penyakit paru obstruktif yang berisiko tidak pasti untuk bronkospasme dari beta-blokade. Waktu paruh eliminasi esmolol adalah 9 menit.
  • Labetalol (Trandate)  Labetalol memblokir situs reseptor alfa-1 beta 1-, dan beta 2-adrenergik, menurunkan TD.
  • Propranolol (Inderal, InnoPran XL) Sebagai penghambat reseptor beta-adrenergik nonselektif antiaritmia kelas II, propranolol memiliki aktivitas menstabilkan membran dan mengurangi otomatis kontraksi. Propranolol tidak cocok untuk pengobatan darurat hipertensi. Jangan berikan IV dalam keadaan darurat hipertensi.
  • Metoprolol (Lopressor, Toprol-XL) Metoprolol adalah penghambat reseptor beta 1-adrenergik selektif yang mengurangi otomatis kontraksi. Selama pemberian IV, pantau dengan cermat TD, detak jantung, dan EKG. Ketika mempertimbangkan konversi dari bentuk sediaan IV ke oral (PO), gunakan rasio 2,5 mg PO hingga 1 mg IV metoprolol.

Komplikasi

Komplikasi primer yang terkait dengan hipertensi meliputi:

  • Kejang
  • Ensefalopati
  • Pukulan
  • Kerusakan organ akhir
  • Sindrom ensefalopati reversibel posterior
  • Komplikasi primer yang terkait dengan gagal ginjal meliputi:
  • Kelebihan cairan
  • Kelainan elektrolit
  • Gejala uremik
  • Anemia
  • Mineralisasi tulang yang tidak normal
  • Disfungsi seksual
  • Pertumbuhan yang buruk
  • Anoreksia
  • Kelainan endokrin

Referensi

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out /  Change )

Google photo

You are commenting using your Google account. Log Out /  Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out /  Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out /  Change )

Connecting to %s